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La dermatomiositis juvenil (DMJ) es una enfermedad autoinmune, de muy baja frecuencia.
En la DMJ la inflamación ocurre en el ámbito de los pequeños vasos sanguíneos de la piel (dermatitis) y del músculo (miositis). Se producen de forma característica erupciones cutáneas en la cara, párpados, nudillos, rodillas o codos, así como dolor o debilidad muscular, sobre todo a nivel de los hombros y las caderas. No se conoce su etiología.
Los síntomas aparecen de manera gradual. La primera señal de DMJ es la presencia de un rash rojizo, con una descamación fina, localizado sobre algunas articulaciones, principalmente a nivel de los nudillos y, en menor grado, rodillas, codos y tobillos. También es frecuente que exista enrojecimiento facial con hinchazón alrededor de los ojos y mejillas, así como una coloración violácea de los párpados superiores. La debilidad muscular puede aparecer al mismo tiempo que el rash, o puede presentarse días, semanas o meses después.
Es característico que se afecten los músculos más próximos al tronco de manera simétrica (de forma parecida en un lado y en el otro) junto con los músculos abdominales, de la espalda y del cuello. El niño tiene dificultades para subir escaleras o levantarse de la cama o de una silla. Otros síntomas son la voz debilitada (disfonía) o dificultad para tragar. Aproximadamente la mitad de los niños con DMJ sufren dolores musculares y, algunos, sufren de calcinosis o contracturas musculares con retracción articular.
El diagnóstico se basa en la realización de una buena historia clínica y en una exploración cuidadosa del niño. La sospecha de una DMJ nos llevará a realizar una serie de análisis que incluyen:

• Análisis de sangre
   Determinan si hay elevación de enzimas musculares (incluyendo creatina fosfokinasa y aldolasa), anticuerpos circulantes y GOT. Además de ser una herramienta para el diagnóstico, ayuda a controlar la evolución de la enfermedad y del tratamiento.
• Biopsia muscular
  Es una técnica muy importante para confirmar el diagnóstico.
• Resonancia magnética
  Herramienta que permite ver la inflamación muscular.
• Estudio electromiográfico
  La electromiografía, que consiste en insertar en los músculos unos electrodos especiales, permite medir los cambios funcionales que se producen en los músculos.

En la mayoría de los casos, los músculos afectados liberan a la circulación sanguínea sustancias que habitualmente se mantienen dentro de los propios músculos, y que pueden medirse en la sangre mediante unos análisis determinados.
El tratamiento de la DMJ es complejo y requiere un equipo multidisciplinar muy especializado. La inducción de la remisión del proceso inflamatorio se realiza con medicamentos. Habitualmente se utiliza la combinación de corticoesteroides, con inmunomoduladores tipo methotrexate y/o ciclosporina  y antipalúdicos como la hydroychloroquine para el control de las lesiones cutáneas. Deben utilizarse cremas protectoras de piel frente a la luz solar con elevado grado protector.

Es muy importante asegurar una nutrición adecuada del paciente, por lo que debe ser incluido en un programa de nutrición saludable, con los suplementos correspondientes.

Los cuidados de rehabilitación física son imprescindibles, dado el gran deterioro que sufre el sistema musculoesquelético. El fisioterapeuta enseñará al niño y a sus padres ejercicios de estiramiento, fortalecimiento y acondicionamiento muscular que permitirán la recuperación de la masa muscular y de la forma física; estos ejercicios también permitirán que se mejore y mantenga una adecuada movilidad de las articulaciones.

La dermatomiositis juvenil es una entidad clínica compleja que requiere, en una mayoría de ocasiones, un abordaje multidisciplinar. Es necesario conjuntar la experiencia de diferentes especialistas (reumatólogo, traumatólogo, rehabilitador, dermatólogo y nutricionista) para optimizar los resultados del tratamiento y conseguir la completa recuperación del paciente.