Y SEGUIMOS.....

Bueno, resulta ser q esta activa y hay q seguir con los medicamentos, hay q hacerle una seriada (test de deglucion) para ver q no tenga debilidad en el esofago porq se podria ahogar y aspirar la comida y si eso pasa se le iria al pulmon y le puede causar una infeccion cosa q le complicaria todo y otro analisis de sangre, control el 5 de junio, a esto le sumamos q en el cole de los hermanos hay 3 casos de varicela y 1 de escarlatina, el problema es q, se sabe q la varicela no es nada del otro mundo pero para esme es re jodida, hay q cuidarla de TODO, a veces parece q es imposible, asiq nos tenemos q poner a averiguar si onviene q el hermano valla al cole o no por si se contagia y trae la varicela a casa, seria un grandisimo problema, asiq asi estamos, a las corridas y tratando de cuidarla de todo porq ensima es epoca de virus, gripes, bronquiolitis etc.. Q PASE TODO RAPIDO PORFAVOOORRR estamos agotados y por sobre todo ella pobre q se las banca todas y las dras q no entienden q ella no se deja revisar porq esta cansada de q invadan su cuerpito, pobre mi bb, las cosas q se aguanta, pero bueno es asi, otra no queda todo es para su mejoria.

ATENCION

SI ALGUIEN TIENE INFORMACION SOBRE LA DMJ O CONOCE A ALGUIEN Q LA PADEZCA MANDENME MAIL Q TODO SIRVE... gracias

CONTINUAMOS

El miercoles 9 de mayo fuimos al medico porq esme comenzo otra vez con los sintomas, tras horas de espera la revisaron y como lo habiamos sospechado se activo otra vez la dmj, le aumentaron la meprednisona al doble, 8mg a la mañana y 8 mg a la noche, y el metotrexato, q nunca le habian cambiado la dosis, de 7,5mg q tomaba ahora esta en 10mg, esperamos q con esto se recupere, es q el lunes le toca control y si no hay mejoria o si aparece otro sintoma cabe la posibilidad de q la tengan q internar, tambien queiren q valla al sicologo para ver si asi se deja revisar, es q no entienden q es muy chiquita y q esta cansada de q la revisen y la pinchen, no entienden lo q ella sufre con todo esto, pero por suerte es muy fuerte y soporta todo lo q le toca, a pesar de los llantos y gritos al final sale una sonrisa hermosa de ella, y aunq no le simpatizan las doctoras siempre les da un beso cuando nos vamos.
Pero bueno.... ahora lo unico q queda es armarse de mucha pasiencia y esperar q mejore y q vuelva a jugar como hacia antes, GRACIAS A TODOS LOS Q AYUDARON Y Q SE PREOCUPAN POR ELLA, no hay palabras para agradecer el apoyo de la familia, amigos, vecinos etc, q siempre preguntan por ella y se preocupan dia a dia por saber como esta, gracias a todos.

UN POCO MAS DE INFORMACION......

La dermatomiositis juvenil (DMJ) es una enfermedad autoinmune, de muy baja frecuencia.
En la DMJ la inflamación ocurre en el ámbito de los pequeños vasos sanguíneos de la piel (dermatitis) y del músculo (miositis). Se producen de forma característica erupciones cutáneas en la cara, párpados, nudillos, rodillas o codos, así como dolor o debilidad muscular, sobre todo a nivel de los hombros y las caderas. No se conoce su etiología.
Los síntomas aparecen de manera gradual. La primera señal de DMJ es la presencia de un rash rojizo, con una descamación fina, localizado sobre algunas articulaciones, principalmente a nivel de los nudillos y, en menor grado, rodillas, codos y tobillos. También es frecuente que exista enrojecimiento facial con hinchazón alrededor de los ojos y mejillas, así como una coloración violácea de los párpados superiores. La debilidad muscular puede aparecer al mismo tiempo que el rash, o puede presentarse días, semanas o meses después.
Es característico que se afecten los músculos más próximos al tronco de manera simétrica (de forma parecida en un lado y en el otro) junto con los músculos abdominales, de la espalda y del cuello. El niño tiene dificultades para subir escaleras o levantarse de la cama o de una silla. Otros síntomas son la voz debilitada (disfonía) o dificultad para tragar. Aproximadamente la mitad de los niños con DMJ sufren dolores musculares y, algunos, sufren de calcinosis o contracturas musculares con retracción articular.
El diagnóstico se basa en la realización de una buena historia clínica y en una exploración cuidadosa del niño. La sospecha de una DMJ nos llevará a realizar una serie de análisis que incluyen:

• Análisis de sangre
   Determinan si hay elevación de enzimas musculares (incluyendo creatina fosfokinasa y aldolasa), anticuerpos circulantes y GOT. Además de ser una herramienta para el diagnóstico, ayuda a controlar la evolución de la enfermedad y del tratamiento.
• Biopsia muscular
  Es una técnica muy importante para confirmar el diagnóstico.
• Resonancia magnética
  Herramienta que permite ver la inflamación muscular.
• Estudio electromiográfico
  La electromiografía, que consiste en insertar en los músculos unos electrodos especiales, permite medir los cambios funcionales que se producen en los músculos.

En la mayoría de los casos, los músculos afectados liberan a la circulación sanguínea sustancias que habitualmente se mantienen dentro de los propios músculos, y que pueden medirse en la sangre mediante unos análisis determinados.
El tratamiento de la DMJ es complejo y requiere un equipo multidisciplinar muy especializado. La inducción de la remisión del proceso inflamatorio se realiza con medicamentos. Habitualmente se utiliza la combinación de corticoesteroides, con inmunomoduladores tipo methotrexate y/o ciclosporina  y antipalúdicos como la hydroychloroquine para el control de las lesiones cutáneas. Deben utilizarse cremas protectoras de piel frente a la luz solar con elevado grado protector.

Es muy importante asegurar una nutrición adecuada del paciente, por lo que debe ser incluido en un programa de nutrición saludable, con los suplementos correspondientes.

Los cuidados de rehabilitación física son imprescindibles, dado el gran deterioro que sufre el sistema musculoesquelético. El fisioterapeuta enseñará al niño y a sus padres ejercicios de estiramiento, fortalecimiento y acondicionamiento muscular que permitirán la recuperación de la masa muscular y de la forma física; estos ejercicios también permitirán que se mejore y mantenga una adecuada movilidad de las articulaciones.

La dermatomiositis juvenil es una entidad clínica compleja que requiere, en una mayoría de ocasiones, un abordaje multidisciplinar. Es necesario conjuntar la experiencia de diferentes especialistas (reumatólogo, traumatólogo, rehabilitador, dermatólogo y nutricionista) para optimizar los resultados del tratamiento y conseguir la completa recuperación del paciente.

PARA ENTENDER UN POCO....

¿Cuáles son las causas de la dermatomiositis juvenil?

Aún no se han determinado las causas de la dermatomiositis juvenil. Sin embargo, los factores que se cree que están relacionados con la dermatomiositis incluyen la disfunción del sistema inmune, cuyo resultado son las infecciones.

¿Cuáles son los síntomas de la dermatomiositis juvenil?

En general, los síntomas de la dermatomiositis juvenil aparecen gradualmente. En algunos casos, la aparición de los síntomas puede ser más aguda o intensa. A continuación, se enumeran los síntomas más comunes de la dermatomiositis juvenil. Sin embargo, cada niño puede experimentarlos de una forma diferente. Los síntomas pueden incluir:

• fiebre
  
• erupción alrededor de los párpados y, o los nudillos y las articulaciones; también pueden presentarse erupciones en los codos, las rodillas y los tobillos
  
• debilidad muscular
  
• fatiga
  
• malestar general
  
• dolor muscular y dolor a la palpación
  
• irritabilidad
  
• pérdida de peso (debido a la dificultad para tragar)
  
• dolor e inflamación en las articulaciones
  
• depósitos de calcio debajo de la piel (calcinosis)
  
• llagas en la boca
  

Los síntomas de la dermatomiositis juvenil pueden parecerse a los de otros trastornos o problemas médicos

Fases de la dermatomiositis juvenil

El curso de la dermatomiositis juvenil generalmente se divide en cuatro fases, que se basan en los síntomas y en los resultados del examen, y que, a continuación, se describen brevemente:

• Período prodrómico
  Esta fase puede durar semanas o meses. Los síntomas que se manifiestan durante este período no son específicos (son síntomas generales que pueden indicar muchos trastornos diferentes).
  
• Debilidad muscular progresiva y erupción
  En esta fase, la debilidad muscular aumenta a lo largo de días o semanas y luego se estabiliza. Una vez que se logra esta estabilización, la recuperación puede tardar entre uno y dos años.
  
• Debilidad muscular persistente, inflamación muscular y erupción
  Durante esta fase, los síntomas incluyen debilidad muscular persistente, inflamación activa de los músculos y erupciones que duran hasta dos años.
  
• Recuperación
  La recuperación puede ocurrir sin consecuencias aparentes, o puede ocurrir después de dos años o más con debilidad muscular residual, atrofia (reducción) muscular, o contracturas (trastorno en el cual los músculos ubicados en un área determinada pueden paralizarse definitivamente como resultado de la falta de uso).
  
   ¿Tiene tratamiento?
  La DMJ tiene tratamiento. Este se basa en el empleo de medicación dirigida a controlar el proceso inflamatorio hasta que la enfermedad entra en remisión. El tratamiento debe ser individualizado en cada niño en función de las características de su propia enfermedad.
  Si la enfermedad no se controla puede producir lesiones que, en algunos niños, pueden ser irreversibles. Estas lesiones pueden producir problemas muy duraderos, hasta una discapacidad física que puede continuar aún cuando la enfermedad haya desaparecido.
  En muchos niños la fisioterapia y el apoyo psicológico son elementos importantes del tratamiento.
  
   ¿Cuánto tiempo debe durar el tratamiento?
  La duración del tratamiento depende de las características particulares de la enfermedad de cada niño. En algunos niños la enfermedad es breve, mientras que en otros está presente durante muchos años.
  El objetivo del tratamiento es controlar la enfermedad, por lo que la medicación sólo es interrumpida después de que el niño esté asintomático durante algún tiempo. La DMJ es una enfermedad particularmente sensible al tratamiento, por lo que si se disminuye demasiado rápidamente la cantidad de medicación que recibe el niño se puede producir una reactivación de la enfermedad.
  
  
   ¿Cuál es el pronóstico de la enfermedad?
  Si la enfermedad se controla el pronóstico es muy favorable. Al contrario de lo que sucede en adultos, en niños la enfermedad no tiene ninguna relación con el cáncer. Existe un riesgo muy bajo de fallecimiento en aquellos casos excepcionales en que se producen complicaciones respiratorias, cardiacas, neurológicas o digestivas durante la fase aguda de la enfermedad. El pronóstico funcional depende sobremanera del desarrollo y extensión de los depósitos subcutáneos de calcio (llamado calcinosis), y de la gravedad de la afectación muscular, que produce atrofia y contracturas musculares. La calcinosis se produce en alrededor de un 10 a un 30% de todos los niños con DMJ, y ninguno de los tratamientos empleados hasta la fecha ha demostrado ser eficaz.
  La enfermedad se clasifica en varios subtipos de acuerdo a su evolución. Se define como DMJ monocíclica cuando sólo existe un episodio de enfermedad, que remite antes de que transcurran 2 años desde su inicio, y que no tiene recaídas. Esta es la forma con mejor pronóstico.
  La DMJ crónica policíclica se caracteriza por remisiones prolongadas con una o más recaídas después de suspender el tratamiento.
  La enfermedad crónica activa se caracteriza por una enfermedad activa crónicamente persistente a pesar del tratamiento. Este grupo es el que tiene mayor riesgo de desarrollar complicaciones
  
  
  
  
  1. ESTOS SON RECORTES DE VARIAS PUBLICACIONES SOBRE DJM...

asi comenzo...

hace dos años mas o menos, esme era una nena completamente normal, hasta q de repente sin motivos, empezo a dejar de caminar, dejo de subir sola a la silla, ya no podia subir a la cama, de a poco se fue deteriorando, dejo de comer sola, ya ni el vaso podia sostener, se le lleno de marquitas el cuerpo, no podia sentarse en el suelo y se caia como 5 veces por dia, estaba muy irritable todo el tiempo su vida era estar todo el dia en la cama, cuando la lleve al la guardia, me dijeron q tenia CINOBITIS TRANSITORIA DE CADERA, q hiciera reposo y se iba a pasar, al mes estaba cada vez peor, la lleve otra vez a la guardia y para sorpresa de todos la derivaron al hospital de niños porq el medico penso q tenia una enfermedad reumatica, y asi fue, al cabo de un mes de internacion, de un mes de analisis y sufrimientos para ella, le diagnostiaron DERMATOMIOSITIS JUVENIL, cuando me dijeron lo q era me quede muda, nadie conocia esa enfermedad, ahora tratamos de entender como funciona, ya q los poq y los como no tienen respuestas, tratamos de poner mucha fuerza, toda la familia, hermanos, hermanas, abuelas/o, tias/os y por supuesto la propia esmeralda y papa y mama, es dificil verla sufrir pero hay q mentalizarse de q todo es para mejoria de ella espero q este blog ayude a q a la gente q le interesa informarse pueda entender un poco mas de q se trata esto.