PARA ENTENDER UN POCO....

¿Cuáles son las causas de la dermatomiositis juvenil?

Aún no se han determinado las causas de la dermatomiositis juvenil. Sin embargo, los factores que se cree que están relacionados con la dermatomiositis incluyen la disfunción del sistema inmune, cuyo resultado son las infecciones.

¿Cuáles son los síntomas de la dermatomiositis juvenil?

En general, los síntomas de la dermatomiositis juvenil aparecen gradualmente. En algunos casos, la aparición de los síntomas puede ser más aguda o intensa. A continuación, se enumeran los síntomas más comunes de la dermatomiositis juvenil. Sin embargo, cada niño puede experimentarlos de una forma diferente. Los síntomas pueden incluir:

• fiebre
  
• erupción alrededor de los párpados y, o los nudillos y las articulaciones; también pueden presentarse erupciones en los codos, las rodillas y los tobillos
  
• debilidad muscular
  
• fatiga
  
• malestar general
  
• dolor muscular y dolor a la palpación
  
• irritabilidad
  
• pérdida de peso (debido a la dificultad para tragar)
  
• dolor e inflamación en las articulaciones
  
• depósitos de calcio debajo de la piel (calcinosis)
  
• llagas en la boca
  

Los síntomas de la dermatomiositis juvenil pueden parecerse a los de otros trastornos o problemas médicos

Fases de la dermatomiositis juvenil

El curso de la dermatomiositis juvenil generalmente se divide en cuatro fases, que se basan en los síntomas y en los resultados del examen, y que, a continuación, se describen brevemente:

• Período prodrómico
  Esta fase puede durar semanas o meses. Los síntomas que se manifiestan durante este período no son específicos (son síntomas generales que pueden indicar muchos trastornos diferentes).
  
• Debilidad muscular progresiva y erupción
  En esta fase, la debilidad muscular aumenta a lo largo de días o semanas y luego se estabiliza. Una vez que se logra esta estabilización, la recuperación puede tardar entre uno y dos años.
  
• Debilidad muscular persistente, inflamación muscular y erupción
  Durante esta fase, los síntomas incluyen debilidad muscular persistente, inflamación activa de los músculos y erupciones que duran hasta dos años.
  
• Recuperación
  La recuperación puede ocurrir sin consecuencias aparentes, o puede ocurrir después de dos años o más con debilidad muscular residual, atrofia (reducción) muscular, o contracturas (trastorno en el cual los músculos ubicados en un área determinada pueden paralizarse definitivamente como resultado de la falta de uso).
  
   ¿Tiene tratamiento?
  La DMJ tiene tratamiento. Este se basa en el empleo de medicación dirigida a controlar el proceso inflamatorio hasta que la enfermedad entra en remisión. El tratamiento debe ser individualizado en cada niño en función de las características de su propia enfermedad.
  Si la enfermedad no se controla puede producir lesiones que, en algunos niños, pueden ser irreversibles. Estas lesiones pueden producir problemas muy duraderos, hasta una discapacidad física que puede continuar aún cuando la enfermedad haya desaparecido.
  En muchos niños la fisioterapia y el apoyo psicológico son elementos importantes del tratamiento.
  
   ¿Cuánto tiempo debe durar el tratamiento?
  La duración del tratamiento depende de las características particulares de la enfermedad de cada niño. En algunos niños la enfermedad es breve, mientras que en otros está presente durante muchos años.
  El objetivo del tratamiento es controlar la enfermedad, por lo que la medicación sólo es interrumpida después de que el niño esté asintomático durante algún tiempo. La DMJ es una enfermedad particularmente sensible al tratamiento, por lo que si se disminuye demasiado rápidamente la cantidad de medicación que recibe el niño se puede producir una reactivación de la enfermedad.
  
  
   ¿Cuál es el pronóstico de la enfermedad?
  Si la enfermedad se controla el pronóstico es muy favorable. Al contrario de lo que sucede en adultos, en niños la enfermedad no tiene ninguna relación con el cáncer. Existe un riesgo muy bajo de fallecimiento en aquellos casos excepcionales en que se producen complicaciones respiratorias, cardiacas, neurológicas o digestivas durante la fase aguda de la enfermedad. El pronóstico funcional depende sobremanera del desarrollo y extensión de los depósitos subcutáneos de calcio (llamado calcinosis), y de la gravedad de la afectación muscular, que produce atrofia y contracturas musculares. La calcinosis se produce en alrededor de un 10 a un 30% de todos los niños con DMJ, y ninguno de los tratamientos empleados hasta la fecha ha demostrado ser eficaz.
  La enfermedad se clasifica en varios subtipos de acuerdo a su evolución. Se define como DMJ monocíclica cuando sólo existe un episodio de enfermedad, que remite antes de que transcurran 2 años desde su inicio, y que no tiene recaídas. Esta es la forma con mejor pronóstico.
  La DMJ crónica policíclica se caracteriza por remisiones prolongadas con una o más recaídas después de suspender el tratamiento.
  La enfermedad crónica activa se caracteriza por una enfermedad activa crónicamente persistente a pesar del tratamiento. Este grupo es el que tiene mayor riesgo de desarrollar complicaciones
  
  
  
  
  1. ESTOS SON RECORTES DE VARIAS PUBLICACIONES SOBRE DJM...